Maladie de Kawasaki – symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que la maladie de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki est une affection inflammatoire aiguë qui touche principalement les enfants de moins de cinq ans. Elle provoque une inflammation des parois des vaisseaux sanguins (vascularite) et peut affecter plusieurs organes, notamment le cœur, mais aussi le pancréas et les reins. Bien que rare, cette maladie représente la première cause de cardiopathie acquise (non congénitale) chez l’enfant dans les pays développés. 

Le syndrome se manifeste par une forte fièvre persistante, des éruptions cutanées et une atteinte des muqueuses. Sans prise en charge rapide, la maladie de Kawasaki peut entraîner des complications cardiaques graves, telles que des anévrismes des artères coronaires. 

Symptômes de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki évolue en plusieurs phases avec des signes cliniques caractéristiques :  

1. Phase aiguë (1 à 2 semaines) : 

• Fièvre élevée persistante pendant plus de 5 jours 

• Rougeur et gonflement des paumes des mains et des plantes des pieds 

• Éruption cutanée sur le tronc, souvent de type maculopapuleux (tâches planes associées à d’autres lésions avec du relief) 

• Conjonctivite bilatérale sans sécrétion purulente 

• Langue rouge vif avec modification des papilles (« langue framboisée ») et lèvres rouges et fissurées 

• Adénopathies cervicales (ganglions enflés dans le cou) 

2. Phase subaiguë (2 à 4 semaines) : 

• Desquamation de la peau des doigts et des orteils 

• Apparition d’atteintes cardiaques potentielles, avec risque d’anévrisme des artères coronaires 

• Douleurs articulaires pouvant persister plusieurs semaines 

• Persistance d’une irritabilité et d’une fatigue importante 

3. Phase de convalescence (4 à 8 semaines) : 

• Régression progressive des symptômes 

• Normalisation des paramètres inflammatoires 

• Surveillance accrue pour éviter les complications cardiaques à long terme 

Causes et facteurs de risques

À ce jour, la cause exacte de la maladie de Kawasaki reste mal connue, mais plusieurs hypothèses sont étudiées par les chercheurs. Il s’agit d’une maladie multifactorielle, où des prédispositions génétiques et des déclencheurs environnementaux pourraient jouer un rôle dans l’apparition de la maladie. 

Les principales hypothèses incluent : 

• Une réponse immunitaire excessive à une infection : certains virus ou bactéries pourraient provoquer une réaction inflammatoire exagérée chez certains enfants. Cependant, aucun agent infectieux précis n’a été identifié comme cause directe de la maladie. 

• Une origine génétique et héréditaire : une prédisposition familiale a été observée, notamment chez les frères et sœurs d’enfants atteints, qui présentent un risque plus élevé de développer la maladie. Certaines populations, comme les Japonais et les Coréens, sont plus touchées, suggérant une influence génétique. 

• Une exposition à des facteurs environnementaux : des études ont montré que des pics de cas surviennent à certaines périodes de l’année (hiver et printemps dans les pays tempérés), ce qui pourrait être lié à des infections saisonnières ou à des agents environnementaux comme la pollution ou des toxines. 

• Un dérèglement du système immunitaire : certains scientifiques pensent que la maladie de Kawasaki résulte d’une réponse immunitaire anormale à un agent pathogène ou un facteur externe, entraînant une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). 

Certains enfants présentent un risque plus élevé de développer la maladie de Kawasaki. Les principaux facteurs de risque incluent : 

L’âge 

• La maladie touche principalement les enfants de moins de 5 ans, avec un pic d’incidence entre 1 et 2 ans. 

• Elle est très rare chez les nourrissons de moins de 6 mois et chez les adolescents. 

Le sexe 

• Les garçons sont plus touchés que les filles, avec un ratio d’environ 1,5 garçon pour 1 fille. 

L’origine ethnique 

• Les enfants d’origine asiatique, notamment japonaise et coréenne, ont une prévalence plus élevée. 

• Les populations européennes et américaines sont moins touchées, mais le nombre de cas y est en augmentation. 

Diagnostic de la maladie de Kawasaki

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur un examen clinique détaillé, sans test spécifique. Le médecin recherche une fièvre élevée persistante pendant au moins cinq jours, accompagnée de quatre des cinq symptômes caractéristiques : conjonctivite bilatérale non purulente, inflammation des lèvres et de la langue (langue framboisée), éruption cutanée, gonflement ou rougeur des mains et des pieds, et adénopathie cervicale. 

Des analyses biologiques et prélèvement de gorge sont effectuées pour détecter des signes d’inflammation et éliminer d’autres causes de cette fièvre et une échographie cardiaque est systématiquement réalisée pour vérifier les complications coronariennes, telles que les anévrismes. Un diagnostic précoce est crucial pour réduire les risques de complications graves. 

Traitement de la maladie de Kawasaki

Le traitement doit être instauré rapidement afin de réduire l’inflammation et prévenir les complications cardiaques. Il repose principalement sur : 

• L’administration d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : ce traitement réduit significativement le risque d’anévrisme coronarien lorsqu’il est administré dans les 10 premiers jours de la maladie. 

• L’aspirine à forte dose : utilisée en phase aiguë pour ses effets anti-inflammatoires et antiplaquettaires. Une fois la phase aiguë passée, une dose plus faible est maintenue pour éviter la formation de caillots sanguins. 

• Corticostéroïdes et autres immunomodulateurs : en cas de résistance aux IgIV, des corticoïdes ou d’autres traitements comme l’infliximab peuvent être envisagés. 

La surveillance cardiaque est essentielle après la maladie, avec des échocardiographies régulières pendant plusieurs mois. 

Complications possibles

Si elle n’est pas traitée à temps, la maladie de Kawasaki peut entraîner des complications cardiovasculaires sévères : 

• Anévrismes coronariens pouvant conduire à des infarctus du myocarde chez l’enfant. 

• Péricardite et myocardite affectant le fonctionnement du cœur. 

• Insuffisance cardiaque à long terme dans les cas les plus graves. 

Un suivi cardiologique prolongé est recommandé, en particulier pour les enfants ayant présenté une atteinte coronaire. 

Quand consulter un médecin ?

Il est crucial de consulter un médecin dès l’apparition d’une fièvre persistante dépassant 5 jours, en particulier si elle s’accompagne de rougeurs cutanées, de conjonctivite, d’une langue framboisée ou d’un gonflement des mains et des pieds. Une prise en charge précoce permet de limiter les risques de complications et d’améliorer le pronostic. 

Comment Livi peut vous aider ?

Si la fièvre est trainante ou que l’état général de votre enfant se dégrade, il faudra contacter les services d’urgence au plus vite. Mais sinon, grâce à la téléconsultation, Livi permet de bénéficier rapidement d’un avis médical si votre enfant présente des symptômes évocateurs de la maladie de Kawasaki. Un médecin pourra évaluer la situation et vous orienter vers une prise en charge hospitalière si nécessaire.